LAM如何治疗？

LAM病人的病情从轻到重不等，有许多病人没有症状，肺功能正常，不需要特别的治疗，而有症状的病人需要给予相应的治疗。

针对雌激素的治疗

由于LAM发生于育龄期妇女，推测雌激素在LAM的发病过程中发挥了重要作用。使用黄体酮拮抗雌激素是临床最常用的治疗方法。促性腺激素释放激素激动剂（如：达菲林）也可用来抑制雌激素的产生。但这些治疗并无确切的疗效。不推荐卵巢切除或卵巢放射治疗。抗炎症和免疫抑制治疗也没有肯定的疗效而不推荐使用。

氧疗

由于LAM病人常出现低氧，需要考虑家庭氧疗。

支气管扩张剂

总的来说，LAM病人对支气管扩张剂没有明显的治疗反应。 但约1/4的病人的气流阻塞具有可逆性，值得试用支气管扩张剂。这些药物通常用来治疗哮喘、慢支和肺气肿。

并发症

气胸是LAM常见的并发症。保持大便通畅、避免屏气动作可减少气胸发生的危险。气胸发生后可采用胸膜粘合术预防以后发生气胸。LAM的另一个常见并发症为乳糜胸，通常可保守观察或穿刺抽液。没有症状的病人不需要特殊处理，有呼吸困难症状的病人可采用胸膜粘合术，还可选用胸导管结扎的方法治疗和预防乳糜胸。

预防感染

在LAM病人，很重要的一点是预防呼吸道感染。除了一般的增加免疫力的方法，一些针对性的免疫增强方法可以考虑，如流感疫苗和肺炎球菌疫苗等。

肺移植

美国因LAM行肺移植的病例大约有100例，中位生存约为5年。随着我国肺移植工作的日趋成熟，肺移植将成为重症LAM病人的一个治疗选择。

雷帕鸣(Rapmycin)临床试验

目前，LAM尚无具有肯定疗效的治疗方法，一些新的治疗方法正在探索之中。其中较为成熟的是雷帕鸣，这是一个肾移植抗排异药物，研究发现这种药物也能抑制LAM病人异常增生的平滑肌细胞。目前，该药在LAM病人的III期临床试验正在进行之中。在研究结果揭晓之前，还不知道该药在LAM病人是否真正有效。雷帕鸣在我国LAM病人的临床试验也在筹备之中。

作者：北京协和医院呼吸科　徐凯峰主任